不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
《優活健康網》為台灣極具專業權威性的健康知識平台,擁有完整醫療記者與編輯群,提供最正確的就醫認知與醫療知識。
【Uho優活健康網】:http://www.uho.com.tw/
【Uho優活健康網粉絲團】:https://www.facebook.com/uhofbfans/
動脈硬化是一個人體生理衰老的必然過程,很多腦心血管疾病都是因為動脈硬化所引起,所以,必須要控制來讓血管保持彈性與暢通,才能延緩人體血管硬化時間。在坊間時常流傳喝醋、喝紅酒或吃魚油真可以軟化血管,不過動脈硬化是一個不可逆的過程,目前沒有任何藥物或治療方式可以讓血管回春,或是讓血管軟化,根據專家表示,一堆所謂可以改善血管硬化的說法或偏方,如果不是誇大功效,就是欺騙消費者。
紅酒中含有白藜蘆醇、花青素、單寧等抗氧化劑,這些物質對於降血脂具有一定的作用,但前提是需要攝入一定的量才行,但紅酒中的白藜蘆醇、花青素與單寧的含量少的可憐,像是平均大約1公升的紅酒內,只含有1毫克的白藜蘆醇,所以想靠每天一杯紅酒來保護血管、避免硬化,根本完全達不到目的。
吃魚油可以軟化血管,這個說法相信絕大多數人都聽過,也有很多人正在服用深海魚油,坊間一堆魚油的保健品都號稱有軟化血管、預防心腦血管疾病功效,但大都未經大規模的人體實驗證實!魚油之所以被推崇有保護心血管的功能,主要是因為含有不飽和脂肪酸Omega -3系列,成分包括EPA和DHA,其中的EPA對於降低血中膽固醇、三酸甘油酯,以及抗血栓等方面有很大的作用,但魚油並不是最好的抗血栓、防止冠心病和腦血栓的藥物,也不是最好的降血脂藥物,更無法直接作用於血管來讓血管保持彈性!如果想單靠吃魚油來改善動脈硬化,恐怕也會讓你失望。
然而血管硬化是個所有人遲早都要面對的生理自然現象,只有速度快慢的差別,這是不可能逆轉與改善,而只有做到老生常談的4件事,才能有效延緩血管硬化的進程:
所謂的不良習慣包括喝酒、抽菸、熬夜、時常吃垃圾食物等,以及生活上許多不良姿勢,都會加快血管硬化速度,還有最重要的一點就是要保持心情愉悅,避免情緒激動與生氣。時常保持心情愉悅,就能減少身心理的壓力,因為壓力通常是破壞身體的元凶,壓力除了會造成心理、生理與行為的改變,也可能出現急性與慢性的影響,進而誘發疾病或使疾病惡化。
培養良好而持續的運動習慣,是讓血管硬化延緩發生的不二法門,一般人應該要維持每週3次,每次至少30分鐘的中等強度運動量,而就算沒有做到這樣,若能堅持每天步行至少30分鐘,也可以達到降膽固醇、降血壓,以及達到減重的目的,只要堅持步行1年以上,就能有效延緩早期動脈硬化進展。在國外,許多平均在50歲之後的長者,都會進行高強度運動的肌力訓練,然而這個強度比進行中、低強度運動的人,他們死亡率在20年後低了將近10%左右,原因是在做肌力運動時,血管會加強養分的運送來修復肌肉,並把老化的細胞代謝掉,此時就能延緩血管老化以及硬化。
所謂的良好飲食就是需要營養均衡,在飲食中,必須採取低脂、低鹽、低膽固醇的飲食,以及多攝取水分。在飲食規劃中,必須控制糖類與主食的攝取量,適當吃些粗糧、避開精緻澱粉,多食用含維生素和纖維素較豐富的食物水果蔬菜。此外,要注意每頓飯不要吃的過飽,以免容易導致心臟供血不足導致引發心血管疾病。
人體的慢性疾病包括糖尿病、高血壓與高血脂都是會導致動脈硬化的重要誘因,所以有這三高疾病的病患,要儘可能地將自己的血壓、血糖與膽固醇都控制的合理的標準範圍,以避免加速血管的硬化。慢性疾病必須要有良好的飲食規劃以及規律運動才能控制,保持良好睡眠也是一個重大的環節。
資料來源/HEHO健康網、VERYWELL HEALTH
責任編輯/妞妞