不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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常常有人問我:請問打掃房間算不算運動?或是上班走路算不算運動?如果要嚴謹的來分類的話來說,身體活動與運動並不是完全相同的東西。對於這兩者的差異,在各個組織或是單位會有不同的分類方式與定義,因此在這裡我將用世界衛生組織 ( WHO )的定義來做一些區別以供大家參考。
世界衛生組織的定義如下:
身體活動 ( Physical activity ):任何經由骨骼肌肉系統消耗能量所產生的身體動作。
... Any bodily movement produced by skeletal muscles that requires energy expenditure.
運動 ( Exercise ):一種透過有計畫性、架構性、重複性與目的性的身體活動,其目的在求達到改善,或是維持一個、甚至數個身體適能要素。
... a subcategory of physical activity that is planned, structured, repetitive, and purposeful in the sense that the improvement or maintenance of one or more components of physical fitness is the objective.
透過上述的定義我們可以大致上區別出兩著的差異性:
1. 運動是有事先計畫好的。( 如:週期性訓練的安排 )
2. 運動的訓練內容是有架構的。( 如:運動型態的選擇 )
3. 運動是有重複性的。 ( 如:重複訓練硬舉、伏地挺身等動作 )
4. 運動是有目的性的。 ( 一般身體活動當然都有目的性,在這裡,我想從定義讓來區別,就是運動目的在求達到改善,或是維持一個、甚至數個身體適能要素 )
既然我們已經稍微區別出兩者的差異性,那麼接下來會被問到的就是哪一個比較重要?或者是哪一個可以被取代?
這個問題其實非常的主觀,且沒有標準答案;但是如果要從我的觀點來看,我覺得運動就像在學校上國文課,而身體活動就像是日常生活使用國文能力一樣。
學校的課程有長期規劃、有進度與配合的內容、而且透過考試來審視是否達到教學目的,這就像是運動的安排及訓練一樣;而日常生活如聊天、看電視、發簡訊 .... 等,就像是日常身體活動一般,狀況與對象是不可預知且瞬息萬變。
那麼我想問一下,大家在語言的發展上,是在聊天、簡訊的過程中學到比較多還是學校的課程中? ( 在這裡,僅限於國文或相關課程的課堂中,其他下課時間的閒聊或是其他課程都不能算是國文學習的課程 ) 相信多數人在日常生活上使用到國文的機會會高於課堂上的時間。 ( 當然學校課程安排使時間有限是一個因素,但是考慮到學習強度與效果的部分,時間長不代表效果一定增加,這又是另外主題,可以另闢專文討論。)
但是缺少國文課程,在一開始我們就很難有計畫性、系統性地把一些如文字或是學習方法等基礎打好,影響未來學生成長後獨立學習的能力
同樣的,如果缺少運動訓練,強化某些身體功能如肌力與體能等,單純只重於身體活動,當將來必須應付更高強度的肌力與體能需求時 ( 如快速衝刺、舉重物;或是防止身體機能退化過快....等。)
因此我覺得兩者皆不可以偏廢,必須依據個人需求,求取比例上的平衡點。
說了這麼多,目的就是希望讓大家了解運動與身體活動對於健康都是非常重要,如果能在運動的基礎上增加身體活動,或是在身體活動之餘增加運動訓練,對於體態控制或是健康需求的人來說,都是非常有幫助的。
以下附上一些依據美國國家疾病管理局身體活動消耗能量參考數值:
中低強度 ( 每分鐘約4-7大卡 )
整理花園
拖地板
抱小孩
電鋸鋸木
服務生工作
打包裝箱
走路 ( 時速約 5-7 公里 )
瑜珈
跳舞 ( 一般有氧舞蹈 )
重量訓練
投籃練習
滑板
中高強度 (每分鐘約7 +大卡 )
割草機除草 ( 推式 )
陪小孩玩
人工鋸木 ( 傳統鋸子 )
消防工作
卡車裝卸貨
跑步
網球 ( 單人 )
攀岩
循環式重量訓練
足球練習
戶外越野跑步
關於徐蔚人 ( Ivan Hsu )中國文化大學
- 運動教練研究所 碩士
- 運動與健康促進學系 兼任講師
美國國家肌力與體能訓練協會NSCA
- 肌力與體能訓練師CSCS
- 私人教練CPT
英國跑酷運動機構 Parkour Generations
- 跑酷體適能訓練師 PFS
中華民國合氣道推廣協進會
- 合氣道三段
美國TRX懸吊訓練系統
- 指導員
澳洲有氧體適能協會FISAF
- 健身指導員
經歷
中國文化大學 運動教練研究 碩士
美國國家肌力與體能訓練協會NSCA
肌力與體能訓練師CSCS
私人教練CPT 英國跑酷運動機構 Parkour Generations
中華民國合氣道推廣協進會 合氣道三段
美國TRX懸吊訓練系統 指導員
澳洲有氧體適能協會FISAF 健身指導員