不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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當天氣冷的時候,有心血管疾病的病患、年長者就要特別注意,但大家一想到中風,都會先想到高血壓、高血脂、高血糖、控制飲食等,卻忽略在高齡社會裡,就算吃得健康也會有老化的問題,然而能延緩老化的除了依靠飲食外,其實「肌力訓練」對於延緩老化更有幫助!
根據台灣腦中風學會統計,台灣已經步入高齡社會,然而65歲以上人口超過321萬,在75歲以上的長者,每8位就有1位得過腦中風,造成的原因除了三高、抽菸喝酒等不良生活習慣外,還發現老化這個關鍵也會造成血管彈性變差,以及代謝變慢、身體廢物以及脂肪等容易堆積在體內導致動脈硬化,此時就容易造成缺血性的中風,即便有良好的飲食習慣,還是無法避免中風的可能性。然而除了這項數據,還發現一年之中,保守估計約有3萬人有中風現象,這個現象雖然在年長者身上看到居多,但有微少數據出現在年輕人身上。
在過去都認為年長者身體因為退化只能做緩和的運動,其實不一定是正確。根據國外許多案例發現,許多平均在50歲之後的長者,都會進行高強度運動的肌力訓練,然而這個強度比進行中、低強度運動的人,他們死亡率在20年後低了將近10%左右,原因是在做肌力運動時,血管會加強養分的運送來修復肌肉,並把老化的細胞代謝掉!此外,在2018年9月美國《神經病學》期刊曾發表一篇有關高強度運動對長者的論文,他們發現高強度運動可以防止中風的機率提高,以及延緩時間,而中、低強度的運動,可以讓患者在中風的程度比較輕微,不至於達到失能。但是,還是必須依照長者們的身體健康程度來判定是否要做上高強度運動來預防。
根據美國《神經病學》的報導提到,低強度的運動可以每週執行大約4小時的運動,以散步、行走為主,再來是中強度的運動,可以每週大約做2~3小時的簡單肌力訓練,再來高強度主要為肌力訓練,每週大約做2~3小時且較有競爭力的運動,像是網球、籃球等,同時也很建議年長者可以游泳。
此外,年長者可以將散步當成是每天的例行運動,然後每週再挪一些時間出來,在家裡練習深蹲、起立坐下等肌力訓練,再配合柔和的伸展,但這些運動項目、強度還是要以自身能負荷的為主,然而年長們可以針對大腿肌肉特別訓練,透過訓練大腿肌肉可以增加身體新陳代謝、增加雙腿肌肉量,以及避免多餘的脂肪囤積、減少跌倒的風險!現今大多數年長者都有肌少症的困擾,當肌肉量逐漸減少時,可能造成他們跌倒、生活品質下降,甚至是無法自理生活以及增加死亡風險,這是一項必須被關注的事!。除了上述的方法,還可以帶年長者多多出門促進社交、刺激大腦的神經血液循環。
最後,許多醫師、營養學家都有提到,在高強度運動後補充牛奶、豆漿、雞蛋等優質蛋白質,可以讓血管加快新陳代謝,再配合規律的運動後,此時對於預防中風的機率就能大幅降低。
資料來源/Dark Iron Fitness、BBC、HERO健康網
責任編輯/妞妞