不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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原文：不是關節炎！手麻、腳痛竟因「心臟病變」醫警告：4症狀好發●●歲後

 

大部分會導致猝死都是心因性猝死，例如像惡性心律不整、急性心肌梗塞、主動脈剝離等。患者病發時會因心律不整、心臟突然收縮過速導致輸出血液不足，因此令腦部及其他身體器官缺氧，心臟同時因停頓而死亡。至於是否是因高強度運動而導致猝死？兩者有何關聯性呢？

根據專家表示，兩者不一定劃上等號，只是如果身體有些狀況，有些高強度運動又是以前較沒有從事或不常從事的，發生意外的機會就會比較高。一般人其實或多或少都有一些猝死的風險，包括壓力、過勞及高強度運動等，自身要注意運動過程的狀況，有不舒服就應該馬上停下來。同時有三高症候群、有三高及猝死家族史，或是平常沒有運動習慣突然要做高強度運動者，都要小心猝死的發生。

第一時間搶救存活率9成

問到猝死較容易發生在哪個年齡層？男女比又是多少？其實各年齡層都有可能，也很難從性別年齡去看哪個族群風險特別高，其實20、30、40歲都有可能會發生。而若是真的發生猝死當下，如何最有效恢復心率正常？其實一般公共場所都應該配有電擊器，第一時間搶救，急救成功率可能會高達9成。然而有些馬拉松賽事也都會準備心臟去顫器，如果第一時間能急救去顫，存活率會比較高一點，這個要越快越好，因為每拖延1分鐘，急救成功機率就大幅下降，等到3至5分鐘後才急救，救回的機會也很渺茫。那該如何預防猝死的發生？是否有哪些前兆可以注意？專家建議以下3點：

做好3件事能預防猝死 

1.暖身運動要做，對自身的身體狀況一定要了解，不舒服就不要勉強去做高難度運動。

2.若是運動員，應例行到醫院做心臟檢查，確定是否有遺傳性的心肌病變、或是否有心律不整的可能性。

3.一般人可透過一般成人健檢，看看是否有遺傳性疾病。

預防猝死要特別注意心血管及血脂疾病。國人常誤以為維持作息正常、規律運動、飲食清淡，就能控制高血脂症，不需要用藥也能控制壞膽固醇，高血脂治療有許多錯誤觀念流傳坊間，讓許多患者暴露在心血管事件復發及猝死的風險中。高血脂症患者除了培養良好生活習慣，控制飲食均衡、持續運動、戒菸酒、保持規律作息外，更應積極控制壞膽固醇數值，與醫師討論選擇合適的藥物治療並持續用藥，才是控制高血脂、遠離心血管疾病復發及猝死風險的根本之道。

運動強度應自身妥善評估，若超出能力太多或是時間拉太長，容易引發心血管疾病，絕對要提高警覺避免意外發生。

資料來源／信傳媒

責任編輯／妞妞

現代人生活忙碌，想要好好吃上正餐都非常難，所以就會前往便利超商購買微波料理或即食便當作為每日三餐，不過，根據國外研究顯示，經常吃這類的「超加工食物」恐提升死亡風險，甚至可能與猝逝有關。

什麼是超加工食物

所謂的超加工食物（ultra-processed foods）是利用各種添加物，維持在隨時可食用的加工食品，大多含有高糖、高鹽與各種食品添加劑。現代人購買食用這種超加工食物的比例愈來愈高，導致各種非傳染性的慢性病增加，包括肥胖、高血壓、癌症等，逐漸讓眾人的身心健康狀況逐漸下降，然而最常見的就是零食洋芋片、冰淇淋、加工肉品、微波飯菜、碳酸飲料、餅乾、蛋糕等。

常吃超加工食品，提升14%死亡率

由於購買這種超加工食物的民眾愈來愈多，因此巴黎大學做了一項有關超加工食品對健康的研究。首先他們追蹤45,000名且年齡45歲以上成年人，時間長達7年，他們發現幾乎每人都有吃超加工食品的習慣，此外，他們從研究中發現，每增加10%超加工食品的攝取量，就可能提升14% 死亡風險。因為超加工食品往往添加更多的鈉，提供的纖維量偏低，這種營養組合更容易升高心臟病風險，而加工肉類中會產生多環芳烴（PAHs）的化合物，已被世界衛生組織界定為一級致癌物。另外，包裝與儲存加工食品，會使用到雙酚A（BPA）等塑化劑物質，人體攝取過多將導致激素分泌異常。

常吃超加工食品，族群收入較低

大型食品工業已是現代社會不可或缺的一部份，超加工食品也提供更多的便利性，然而，這種飲食趨向背後與貧富不均息息相關。此外，他們還從研究中得知，偏好超加工食品的族群，大多偏向低收入、低學歷、少運動、肥胖等特徵，根據劍橋大學流行病學專家福勞希（Nita Forouhi）指出，超加工食品的普及，反映了社會不公，這類食物較便宜又能飽腹，對弱勢族群有吸引力。

研究人員說明，這不是說這類食物本身提高死亡率，而是長期吃下這些添加物，提升重大疾病和慢性疾病風險。看完超加工食品帶來的可怕之處，你們還敢吃嗎？

資料來源／The Conversation、INSIDER、元氣網

資料來源／妞妞