不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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許多人為了要讓身材線條更好,拼命的減重導致身型過瘦,然而有些人不太保養身材,導致身型越來越橫向發展。根據國外研究指出,不管太胖或是太瘦導致BMI指數不正常的話,都有可能還會減短壽命!
大部分的人都知道,BMI是一項判斷人體是否肥胖的好方法,BMI的計算方法是「體重(kg)」除以「身高(m)的平方」,健康BMI的數值範圍是18.5~25,高於範圍是過胖,低於範圍則是過瘦。根據《The Lancet Diabetes & Endocrinology》的文章指出,太胖會太瘦,平均讓你的壽命比預期壽命少4年,而這項研究涉及英國近200萬人的實驗,研究人員曾實驗中發現,從40歲開始,BMI在健康範圍的人死於疾病的風險最低,而BMI過高或過低的人具有壽命縮短的風險。
根據上述期刊調查解果表示,太重不健康,但太輕也有風險。像是體重太輕的人容易疲倦,以及肌耐力變差、記憶力減退,同時體力和抵抗力下降導致疾病抵抗性降低,同時也會增加罹患膽結石、不孕症,和骨質疏鬆發生的機會。另外,根據國家衛生研究院進行的調查顯示,60歲~69歲、BMI小於18.5的年長者,相較同齡體重正常者,死亡率高出51%,70歲以上更高出60%。
年長者的BMI是否可以稍高一點這項觀點目前還在被討論中,這項研究還指出,老年人BMI較高可能並沒有那麼危險,因為稍微增加一點體重對他們是具有有「保護作用」。 但是對於這一結論,英國艾希特大學的科斯(Katarina Kos)博士並不認同,他強調對大多數人來說,BMI是一個很好的衡量標準,但如果超重的人能夠降低其BMI,會對健康有好處 因此,老年人的BMI是否可以較為提升,目前還沒有定論,但是大家不妨在老人家允許的範圍內,鼓勵老人家適當運動,保持健康,同時還能增進他們的思考能力以及提升肌肉量來預防日常生活不便。
資料來源/HEHO健康網、《The Lancet Diabetes & Endocrinology》
責任編輯/妞妞