不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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南投一名50歲男子罹患罕見的神經系統疾病「韋尼克－高沙可夫症候群」，出現意識混亂、躁動不安、步態不穩等情況，被家人帶至急診就醫，由於家屬透露這名男子長期獨自喝悶酒，經醫師檢查，發現是因長期酗酒嚴重缺乏維生素B1造成，在安排住院並給予高劑量維生素B1後，症狀才逐漸改善。

衛福部南投醫院神經內科醫師鄭耕兆表示，家屬說明該名個案長時間自己喝悶酒，喝酒時也不太吃東西，幾個月前開始卻突然會胡言亂語，有時時序混亂，且走路非常不穩，經檢查後發現他罹患「韋尼克－高沙可夫症候群」（Wernicke-Korsakoff Syndrome）。

缺乏維生素B1恐致神經疾病

鄭耕兆說明，韋尼克－高沙可夫症候群是由兩種病變所組成，包括急性的「韋尼克腦病變」與慢性的「高沙可夫症候群」。前者常見症狀為眼球震顫、步態不穩及意識混亂，後者則可能出現記憶障礙、虛構記憶、甚至類似失智的狀況。

鄭耕兆指出，罹患此症的患者可能會出現視力模糊、步態不穩、意識障礙、記憶力下降、時間與空間定向障礙等症狀，而酗酒、營養不良等嚴重缺乏維生素B1者，正是此症的高危險群。他指出，治療的部分需及早發現並施予高單位維生素B1可讓病人症狀逐漸恢復。

酒精過量是高風險族群

衛福部南投醫院營養師黃淑敏表示，維生素B1（硫胺）是維持神經傳導與能量代謝的重要營養素，人體無法自行合成，只能從飲食中攝取。過量飲用酒精會影響維生素B1的攝取、代謝與增加排出流失率，加速耗損，這也是酗酒者成為高風險族群的主因。

黃淑敏說明，根據衛生福利部公布的國人膳食營養素參考攝取量，成年男、女性每天的B1攝取建議量，分別為1.2與0.9毫克。民眾若想從飲食中補充維生素B1，以小麥胚芽與瘦肉為最豐富的來源；其他如全麥麵包、黃豆、芝麻等，皆為維生素B1的良好來源。

但黃淑敏提醒，一般人主食常吃的精輾過白米，因為維生素B1在加工中受到破壞，幾乎不 含維生素B1，建議民眾戒酒、均衡飲食，降低罹病風險。呼籲民眾避免過量飲酒，注重飲食均衡，尤其高風險族群更應留意神經異常症狀，及早就醫保護大腦健康。

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對於沒有運動習慣的人來說，想到要運動一小時就覺得壓力大，訓練強度以及時間門讓人想執行的動力下降。但是根據最新研究發現，其實你只要每天運動10分鐘，就能帶給身體益處，此外，也能減緩久坐對身體的傷害。

增加活動量能減緩久坐的危害

根據《英國運動醫學雜誌》（British Journal of Sports Medicine）日前發布了有關身體活動和久坐行為的最新研究。這個研究是通過增加活動量可以抵消久坐的健康危害，任何身體活動都很重要，而且有益長期健康。為了更近一步知道到底多長的運動時間才足夠？挪威運動醫學院的科學家進行研究，針對4萬4370名參與者進行長達4～14年的隨訪，利用活動記錄器來追蹤每個人運動、久坐的時間。四萬多名參與者平均久坐時間從8.5小時一天到10.5小時一天，運動則從8分鐘一天到35分鐘一天都有，根據不同型態的生活方式，研究人員再進行分析。結果研究分析發現，每日運動半小時最健康，但是活動只要10分鐘也能降低死亡率。

每天動10分鐘能延緩血管老化

對於沒有運動習慣的人來說，如果要保持規律運動是一件非常困難的事情，但是，只要堅下去，從日常生活中就可以感覺到，透過運動能讓自己慢慢年輕且老化速度也會變得較慢。此外，精神也會變得更好。但有些人無法每週保持三次運動且每次都30分鐘，然而根據專家建議，改成每天只要運動10分鐘也能改善老化速度。此外，還能開始增加心肺的活動，訓練到心臟肌肉的能力，更能夠鍛鍊到心肺功能，進而強健身體其他器官。

培養規律運動習慣，打造健康身心

不少研究都發現，適量運動對於改善三高有益，甚至還能改善心理疾病，抑制負面情緒；美國國家癌症研究所發現，與運動最少的一成人相比，運動最多的一成人平均患癌機率降低7%；而且能夠助人遠離失眠、精神以及身心狀況都比較良好。此外，世界衛生組織建議，成人最好每周至少從事150分鐘的中等強度身體活動，或75分鐘的高強度身體活動，低於這個標準的人即被認為是身體活動不足。

資料來源／ Healthline

責任編輯／妞妞