不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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正值春暖花開季節,賞花、郊遊、爬山等戶外活動陸續出籠。然而足部專科物理治療師指出,從年後到清明這段季節轉換期間,因腳背痛、腳跟痛而就診的患者大幅增加近1.5倍,佔足痛求診患者中多達2成,且腳背痛患者八成是中高年齡層婦女,主因竟是穿包覆性差的鞋子出門!
動晰物理治療所足部專科物理治療師鄭融表示,每年到了由冷轉暖的冬春交替季節,就常見腳背痛、腳跟痛患者,腳背痛患者又以中高年齡婦女居多,她們平常沒有特別的足痛問題,也沒有足底筋膜炎困擾,但到了這個季節卻傾巢而出前來到治療所求診。
腳背痛跟季節有什麼關聯?鄭融分析,這些中高年齡層的婦女在冬天時活動量較少,因為天氣關係,穿的鞋子包覆力較強,一言以蔽之,冬天時吃多動少、雙腳又被好好保護著。不過開春之後天氣漸暖,賞花、健行、登山等活動量驟增,而過年時身體吃到過重、活動量低使筋骨延展力較差,加上春夏之際穿的鞋子是包覆性較差的涼鞋、淑女鞋,因此腳部穩定性較差。到了春遊的好時節,當他們開始健行、登山,足跟受到的撞擊變多,同時足踝晃動增加,問題就此浮現。
鄭融解釋,一般成年人走路時,正常的足弓下沉現象約在0.4-0.6公分之間,主要功用是緩衝撞擊力以及適應地面的形狀;然而當患者穿上支撐和包覆性較差的鞋子,足弓下沉力量過大(超過0.6公分)缺乏支撐,這時腳背的骨頭就會被壓迫得過度緊密,影響腳背的關節。如果這樣的症狀持續下去又不改善危險因子的話,嚴重恐致疲勞性骨折或是關節發炎。
要避免春夏季出外郊遊的「副作用」,鄭融建議,這類患者外出活動應該穿包覆性較佳的鞋子,挑鞋時著重鞋身左右包覆、腳跟部位支撐度要夠好(簡單的說法是夠硬),並且確實綁好鞋帶。另外他也提醒,想買到合適的鞋,可前往骨科、復健科或物理治療所先做專業的足部量測,現在坊間則有阿瘦皮鞋提供這類服務,測量好自己的足弓動態再來選鞋,能更精準地挑對鞋、穿好鞋,也能避免上述疼痛情況發生。
採訪撰稿/Dama
不知道你有沒有這樣的經驗,當你第一次扭傷腳踝,很快就會發生疲勞性骨折和好幾週都是處於走路一拐一拐的狀態。幾個月後,扭傷似乎終於痊癒了,正當自己覺得一切都恢復正常,也沒有特別去跌倒時,你似乎又不斷感覺自己的腳有新的扭傷在發生,你可能會想,「是不是腳踝的舊傷又復發了?」
事實證明,你沒有錯。
雖然社會上有很多人都說你可以完全擺脫腳踝扭傷,遺憾的是,這並不是事實。現在有研究發現,而且可以毫不誇張地說,腳踝是一個運動員身體的根本。你腳踝的一次傷害可能會演變成揮之不去的陰影。
「我們現在意識到的是它一個更嚴重的傷害,」美國北卡羅萊納州夏洛特大學的一位副教授邁克·透納 (Mike Turner) 說。透納和他的妻子崔西雅 (Tricia Hubbard-Turner),最近發表了針對腳踝受傷長期影響的一系列研究。
「踝傷不是一次性的,它會有顯著的後患,」威斯康辛大學醫學和公共衛生學院的資深科學家提姆·麥谷因 (Tim McGuine) 補充說。一個針對在過去曾多次遭受踝關節扭傷的大學年齡運動員的研究發現,這些人身體的活動度在受傷之後均明顯低於同齡者,甚至在一天當中上場訓練的次數和時間都變更少了。這幾乎就像他們的大腦根本就不希望過度操練那些曾經受過傷的腳踝。
這個問題是雙重的。「我們才剛開始了解這些傷害在影響活動力方面的長期結果,」麥谷因說。類似的效應也發生於經常性膝關節的傷害問題和它們的長期影響。第二個問題是,腳踝對於整個身體的動作至關重要,特別是在跑步方面。在日常活動之中,它不斷地承擔全身的重量,使得它很難癒合。這就是為什麼透納和他的妻子會針對腳踝做了這麼多研究。「她會說,腳踝是人體最重要的關節,」他如此說道。
根據透納的說明,即使腳踝在受傷後開始癒合,你的大腦會重新安排雙腳的的運動方式,並且,你的身體會以你可能不會察覺到的方式來做補償(即所謂的「代償」)。「結果會變成:你以不同的方式跑步、並以新的姿勢來走路,」他解釋說。他們透過影片分析,結果顯示這些變化相當顯著。
並不需要大量的研究來證明一次腳踝受傷可能會導致一系列新的傷害。研究人員發現,根據一些標準調查程序顯示,即使是一些「小」傷如踝關節扭傷、扭曲、骨折,甚至在該傷害發生過了一年後都還可能會導致一個人的生活品質非常顯著的降低。有過這些傷的人會發現,像一些走上樓梯或做一些需要腳踝的活動性的動作都會變得更難些。在潛意識中,他們甚至會避免可能會導致另一隻腳踝扭傷的事情。
這是因為腳踝扭傷的影響遠比我們可能會想像得到的傷害大得多。
當你沒有以正確姿勢轉動腳踝,或者更糟的是扭傷它,你基本上是在撕開或不正常地拉伸韌帶,這會導致「肉芽組織」在其中形成,麥谷因說。這些肉芽組織會進而影響你的身體機制和功能。不同的研究已經發現重覆性的傷害率可達40%到70%之間,許多人深為數月以至於數年的長期踝關節不穩定所苦。
但是,透納說,讓一個人更容易產生長期的踝關節不穩或甚至踝關節扭傷的原因目前還不清楚。扭傷絕大多數是來自於人們將自己的踝關節往外翻,而不是往內;極少部分的踝傷實際上是內部的骨折。
很清楚的是,一旦它發生,你可以做些什麼。讓它自己癒合,透納說,不要認為甩甩腳就可以擺脫它,或認為跑步可以治好它。去找一位可以藉由觀察你身體機制運作而給出專業建議的運動物理治療師或醫生吧,麥谷因說。
也有一些已被證實可以改善腳踝強度和活動性的運動。然而問題是,許多針對踝關節的康復鍛鍊或加強鍛鍊,例如抬起後跟或用你的腳拉住彈力帶往內外擺動,比較傾向於朝著直線或僅侷限於兩到三層平面性的運動。「但腳踝傷並不會發生在一條直線上,」麥谷因解釋說。
相反地,平衡性的運動和一些會運用到腳底肌肉的運動對於踝關節恢復更有效。這些運動可以是相當簡單的,麥谷因說,例如閉上你的眼睛來用一隻腳做平衡。接著,進展到站立在不平坦的表面上,甚至是一些像枕頭的簡單物品上,因為它會迫使你的腳踝和腿部肌肉來互相彌補。更進階一點,你可以嘗試做單腿膝蓋彎曲。
還有一些證據表明,經過一些受過專業訓練的人員來幫你做踝關節的繃帶包紮或貼布貼紮可以幫助穩定腳踝並防止再次受傷,麥谷因說,但這種方法並不能真正解決踝傷的根本問題。
「如果你不保持每天做運動5~10分鐘,世界上再先進的包紮方法都不會有幫助,」麥谷因說。