不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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隨著時代的進步,大家對於保養的觀念也越來越重視,像近年盛行的運動風氣,回到源頭都是為了要得到更健康的生活。除了運動之外,其實保養也是健康生活之中的一環,沒有好的肌膚保養,即便有再多其他的附加價值,生活品質的效果也會打折扣。
尤其現在異位性皮膚炎的孩子越來越多,其大部分的成因是因為保濕做的較不足夠;很多媽媽喜歡產品使用後,皮膚摸起來的感覺是唧唧唧,但實際上像那類型的產品很容易將身體的水份帶走,造成肌膚的乾癢,尤其是到了冬季,這些問題便會更明顯。
貝恩的泡泡香浴露正好適合剛出生的新生兒到3歲的孩子,3歲以上的孩子要用更是沒問題,因為要給這麼小的孩子使用,再大一點的孩子一定也沒問題。其實無論大人或小孩,因為生活環境的改變,難免會有異位性皮膚炎的問題,這時候開始想尋求一些沒有那麼多負擔成分的保養品,於是便會思考是不是嬰兒用的最適合?
而很多媽媽也都會有一個共同的疑問:我的孩子5歲了,還可以使用baby的產品嗎?我都會告訴媽媽說:他能使用更好,因為泡泡香浴露本身並沒有添加一些對孩子肌膚會造成負擔的成分在裡面,所以洗起來對他們的肌膚是越健康越好。
另外,產品本身較保濕,香浴露的產品亦可以拿來洗頭,由於產品成分較天然,所以若將此產品用於洗頭,頭髮乾澀屬正常現象,若不適應亦可搭配洗髮精作使用。
若第一次使用卻不知該如何,最簡單的方式有以下兩種:
1. 在澡盆之中按壓一下泡泡香浴露,幫忙baby從身體最乾淨地方洗到最髒地方,直接抱起來擦乾即可,不必再另外沖水。
2. 等寶寶站穩後洗澡時,可站在浴缸中,直接將產品抹於全身,再沖乾淨即可,用法非常多元,但對於皮膚有保護的作用。
此外,洗完澡之後,我也建議搭配嬰兒爽膚乳液去做加強,補充肌膚保水度。一般人會認為乳液是冬天使用的保養品,但我認為它應該是一年四季都要使用。例如夏天時,大家習慣吹冷氣,吹久了皮膚會乾,這時候建議可以隨時使用乳液補充水分。
相較於其他質地較黏膩的產品,嬰兒爽膚乳液吸收方面也相當迅速,又不黏膩。寶寶出生會有一些生理性的脫水的問題,像手指縫、關節的部分容易有脫屑,這時就需要補充乳液。而大一點的孩子,甚至是大人也能夠隨時隨地補充, 就像喝水一樣,不分季節、時間,是生活當中的必需品。
由於自己本身也是媽媽再加上又在婦嬰產業工作,所以有很多時候,我一定會以媽媽的角度為出發點,因為若連我自己都不想要的產品,又怎麼會想推薦給其他有需要的人呢?所以,不管是哪一種產品,我一定堅持著將心比心的心態推薦,傳承上一代的理念,以良心事業為準,絕不做暴利或不良品,希望大家覺得買了貝恩就是品質保證。
曾經遇過一位媽媽表示她的孩子長期受皮膚敏感之苦,只能以醫生開的類固醇藥來暫時舒緩。後來,經由醫生的推薦,那位媽媽便開始使用貝恩的產品來幫助孩子舒緩不舒服的肌膚。
過了一段時間之後,我得到那位媽媽的回饋表示經過了一波三折,她孩子的皮膚終於得到明顯改善,有了醫生的推薦加上媽媽的回饋,對我們來說是一件雙贏的事情,同時也從之中能深刻感覺到我們又多幫助到了一個孩子,每次想起來都非常感動。
沐浴用品要選就要選擇穩扎穩打的品牌,外加有專業講師群之處,除了學習正確觀念之外,家長有問題都可以隨時向他們諮詢。
我與先生一直有一個理念:一步一腳印去做好每一項產品,運用推廣的模式,由我們的講師去上課、推廣,當媽媽們聽完課之後真心覺得我們的東西很好,再來購買。
或許很多人對於貝恩的印象是停留在上一代的觀念,但是隨著時代的進步,我們一直不斷地努力研發,推陳出新,針對現在的環境變化以及不同的需求,讓大家的肌膚都能得到最好的照護。
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英國生之光嬰兒瑜珈講師
Rainbow kids yoga 講師
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蒙特梭利教學法理論與教法(3-6歲)
保母人員技術士證
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