不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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飲水量對於我們人體到底有多重要?要知道人體含有60-70%的水,並且我們經常透過汗水及尿液不斷從體內流失大量的水份,因此,為了避免脫水就必需要補足每日的飲水量。然而,每日我們該喝進多少的水才算真的足夠?關於這點有許多不同的看法!首先,人體水份的流失有分為:無體感的流失(450-1900毫升)、尿液(500-1000毫升)、呼吸(250-350毫升)以及糞便(100-200毫升)這幾個區塊,在不計算有體感的流失水份之下,每日基本上要補足1300-3400毫升左右的流失量。
根據美國農業部的建議,成年男女每日分別需要攝取3700-2700毫升的飲水量;而歐洲食品安全局的資料建議為2500-2000毫升的飲水量,臺灣衛生署的建議飲水量則為1500-2000毫升左右;這些飲水量皆沒有考量活動行程與生活環境。另外,在國外也有著8x8的飲水守則,就是每日飲水量為8盎司(237毫升)喝8杯,儘管這一個飲水規則背後的科學證明很少,但就是告訴你飲水量對於我們身體十分的重要,至於到底有多重要?以下將告訴你每日補充足量水份所帶來的六種好處。
在艷陽高照的天氣下如果不適時的補充水份,我們的身體就會出現疲憊甚至脫水的現象。如果損失的水分佔到人體水分的2%左右時,則會產生明顯的脫水現象,但是,運動員因出汗而損失多達6-10%的水分並不罕見,因為,這可能導致改變體溫控制、減少動能和增加疲勞感,同時,它也會使得身體和精神上的訓練變得困難得多。所以,最佳的水合作用可以防止這種情況的發生,甚至可以減少高強度運動過程中產生的氧化逆境(oxidative stress)又稱為氧化壓力,如果你進行劇烈運動並傾向於大量出汗的時候,那麼保持足夠的水分攝取可以幫助身體發揮出最佳的狀態。
我們的大腦也會受到水和狀態的強烈影響,有研究表示,即使輕度脫水例如體重減輕1-3%也會損害腦部的功能方面。在一項針對年輕女性的研究中,研究人員發現運動後流失掉1.4%的水份會損害情緒和注意力,同時,也會增加頭痛的頻率;另外,這個研究小組的成員也對年輕人進行類似的研究,他們最後發現流失約1.6%的水份對於腦部的記憶力有害,並增加了焦慮和疲勞感。對於體重68公斤的人來說,流失1-3%的水份等於體重減輕0.5-2公斤,光這個數字在我們日常生活中就很容易流失,更不用說在高溫的天氣或劇烈運動的強況之下。
有研究表明,頭痛是脫水的最常見症狀之一。根據2018年發表於美國國家生物技術資訊中心(National Center for Biotechnology Information,NCBI)裡的一篇研究有說到,他們針對393人的研究發現,有40%的參與者因為身體脫水而出現頭痛的現象;更重要的是還有一些研究表明,喝水可以減輕經常性頭痛人的問題。
另外,還有一項針對102位男性的研究發現,每天額外喝50.7盎司(1500毫升)的水,可顯著改善偏頭痛特定生活質量量表(偏頭痛症狀的評分系統)。再加上喝更多水的男性中,有47%的人報告頭痛有所改善,而對照組中只有25%的男性報告有頭痛症狀。但是,並非所有研究都同意這樣的結果,有一些研究所得出的結論卻沒有這樣的效果,所以,就會需要展開更多相關的研究來確認,增加水合作用是否能改善頭痛的頻率及症狀。
便秘是現代人常見的身體問題,除了生活的壓力之外最常見的就是飲水量的不足,正因為飲水量低是男女老少便秘的危險因素之一,所以,通常會建議增加水份的攝入量作為治療方案的一部分。同時,在2017年所發表的一篇研究到告中表明,富含硫酸鎂和硫酸鈉的礦泉水,可有效改善便秘人群的排便頻率和黏稠度,因此,對於患有便秘的人來說飲用含有鈉與鎂的礦泉水特別有幫助。
除了常見的便秘之外,有許多的女性因為憋尿以及不想在外面上廁所,所以會造成飲水量下降的情況,因此,容易在泌尿系統中形成礦物質晶體塊又被稱為結石,最常見的就是在腎臟中形成的腎結石,而水份攝取量高就會增加流通腎臟的尿液量,這將會稀釋了礦物質的濃度,讓這些礦物質不易於腎臟中結晶並形成團塊。
要減肥瘦身就必需要多喝水,這句話相信有許多的人都有聽過,這是因為水可以增加飽腹感並提高新陳代謝率。有一些證據也表明,增加水的攝入量可以稍微增加新陳代謝來促進體重的減輕,這可以增加每天燃燒的卡路里量。在2013年對50名體重超重的年輕女性,進行一項為期8週的水誘導生熱對於體重指數和身體成分的影響研究指出,每日在飯前額外喝16.9盎司(500毫升)的水,在持續8週之後與他們的研究前測量結果相比,體重與體脂都有明顯的減少。
資料參考/draxe、NCBI
責任編輯/David