不明手麻、腳痛竟是心肌病變！70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛，就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群，且出現越來越虛弱、水腫等症狀，不僅連洗澡都氣喘吁吁，體重也急遽下降，反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀，才在親友建議下去做基因檢測，最後確診為罕見的遺傳型心肌病變（ATTR-CM）。

中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示，類澱粉沉積症造成的心肌病變（ATTR-CM）會造成心肌肥厚情形，患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊，但因症狀不典型，民眾常四處求診仍難以找出病因，平均需花費6年才能確診。

罕見心肌病變「分2型」恐致命

陳文鍾說明，類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命，該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」（TTR）結構不穩定，使無法被代謝的蛋白質沉積在體內；當沉積物堆積在心臟，會使心肌肥厚且僵硬，最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療，平均僅剩下2～5年的壽命。

陳文鍾解釋，類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」，以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型，「前者好發於50～60歲，應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病；後者發病年齡則稍晚，主要落在70～80歲，目前已知不會遺傳給下一代。」

根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現，身體會因年齡老化使得組織控制能力變差，80歲以上的民眾每4位就有1位，心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說：「由於該病診斷不易，患病人數可能被嚴重低估，目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」

健保給付口服藥　年省260萬元

台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示，類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善，研究統計，約有6成患者無法正常走路，或同時有其他不典型症狀，包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題；在治療方面，以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植，來減緩疾病進程，但並非所有患者都適用。

林彥宏說，類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療，其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定，有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保，適用於所有遺傳型或野生型病友，以往病人自費治療需年花260萬元，有健保給付後，提供患者新的選擇。

中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示，如今醫界已歸納出診斷指標，除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外，非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描（PYP）也能進行準確且安全的診斷，希望幫助更多患者及其家人確診，以利盡早接受正確治療。

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34歲林小姐於產後3個月時，突然出現劇烈頭痛，疼痛程度甚至連止痛藥都無法緩解。她意識到情況不尋常，前往羅東博愛醫院神經內科求診，經醫師診斷為「可逆性腦血管收縮症候群」（RCVS）造成的腦血管痙攣。所幸在醫療團隊及時介入下，透過藥物治療成功控制症狀，並避免了腦中風等更嚴重的併發症發生。

羅東博愛醫院神經內科醫師吳旻陽表示，許多婦女在生產後都會出現身心不適的後遺症，雖然多數症狀會在幾個月內自行恢復，但若出現突發且劇烈的頭痛，尤其疼痛程度與以往明顯不同，不適感加劇甚至影響日常生活，建議儘速就醫，以免錯過最佳治療時機。

產後爆炸性頭痛竟是腦痙攣

吳旻陽說明，上述個案本身職業為護理師，因此比起一般民眾更有病識感，當她產後出現頭痛，且悶脹感持續不斷，甚至痛到想吐、畏光、注意力不集中，痛感非同小可時，決定進一步就醫，找出引發產後頭痛的原因。

到院後醫師為她安排一系列檢查，在排除血管剝離、血管發炎或局部感染情形後，診斷為「可逆性腦血管收縮症候群」造成的腦血管痙攣。用藥治療下，患者爆炸性頭痛的症狀在1個月內好轉，連續追蹤數月，腦部影像檢查發現，血管痙攣的情形顯著改善。

身心壓力、藥物恐導致併發症

目前可逆性腦血管收縮症候群的原因不明，但有許多案例顯示，症狀發作與特定誘發因子有關。吳旻陽指出，常見的因素包括：

壓力

產後波動的身心狀態

使用對血管有刺激性的藥物如抗憂鬱藥物、鼻塞藥物、減肥藥物等

吳旻陽強調，治療的主要目的除了控制症狀、避免接觸特定誘發因子，更重要的是預防可能的併發症發生。若血管痙攣收縮太嚴重，可能導致腦中風、腦出血或癲癇，造成永久的神經功能缺損，甚至死亡。此外，腦動脈瘤破裂引起的蜘蛛膜下腔出血或腦中風，都會出現爆炸性頭痛，因此一旦發生應該儘速就醫。

吳旻陽提醒，產後身體出現激素變化，身心調適格外重要。日常生活中應盡量避免劇烈的情緒波動（如大哭或大笑)、避免接觸劇烈溫度變化（如洗太熱或太冷的澡），也應減少咖啡因、酒精的攝取。透過均衡飲食、正向的社交生活與規律的運動作息，建立良好的生活型態，正是遠離頭痛誘發因子的根本之道。

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是否在做一些運動時，總覺得上氣不接下氣外，體力也隨之殆盡？然而要怎麼增加體能其實關鍵在於你的肌肉。根據國際著名的醫學期刊《美國醫學會雜誌》發表一項研究，此研究發現，人體體能的好壞是由肌肉內肝醣的多寡來決定，然而研究結果顯示，肌肉肝醣、體能以及死亡率其實都有密切的關係。

耐力體能好，死亡率較低

根據國際著名的醫學期刊《美國醫學會雜誌》( The Journal of the American Medical Association, JAMA ) 早期的大樣本研究結果顯示，人體運動耐力的好壞可以預測未來的存活機率。此研究設計為每5年測量一次受試者的耐力體能。結果發現，未來死亡率由低到高的群體依序為：維持好耐力者、耐力退化後恢復者、兩次檢測耐力皆較差者，無論是20～40歲、 40～50歲，或是50～60歲到60歲以上等不同年齡的群體均呈現一致的結果，然而死亡風險的差距可由4倍（60歲以上）到10倍（20～40歲）。

肌肉肝醣的多寡，決定耐力體能的好壞

人體肌肉在安靜狀態下主要以消耗脂肪組織的脂肪為主，而在運動過程中肌肉則以大量消耗三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，簡稱ATP）為主。支撐ATP快速生產的能源主要來自於肌肉內儲存的肝醣，雖然血糖也會在肌肉快速收縮時加速滲入肌肉內，但細胞膜轉運過程較慢，仍緩不濟急。肝醣的優勢在於它已儲存在細胞內部，當氧氣還來不及進入肌肉時，肝醣便可迅速分解為葡萄糖，透過無氧代謝快速釋放能量，以維持肌肉內ATP濃度恆定，使肌肉在高速挑戰下仍可正常運作。相對的，脂肪無法在缺乏氧氣時分解，因此只能作為人體安靜狀態下的主要能源，然而在進行超過1分鐘的最大負荷高強度運動時，肌肉肝醣決定了耐力體能的好壞。

澱粉是補充肌肉肝醣的最佳來源

人體肝醣的結構都是由葡萄糖所構成。因此，要使運動後迅速恢復肌肉肝醣的最佳方法就是攝取澱粉。運動後要迅速恢復肌肉肝醣，澱粉比果糖的效果更好。由於肌肉對果糖的吸收運轉機制較弱，飲食攝取的果糖大部分被肝臟吸收，果糖對肌肉肝醣儲存的貢獻極小，故大多數市面上買到的果糖飲料並非補充肌肉肝醣的最佳來源。

培養運動習慣，可使得這個合成機制移向受挑戰的肌肉組織，使肌肉組織能儲存較多的肝醣與蛋白質，同時使得其他組織也能發會較大效益喲。

資料來源／ILSI Taiwan、JAMA

責任編輯／妞妞