不明手麻、腳痛竟是心肌病變!70歲的邵小姐在4年前開始感到手指麻木、無力甚至間歇疼痛,就醫後被診斷為板機指與腕隧道症候群,且出現越來越虛弱、水腫等症狀,不僅連洗澡都氣喘吁吁,體重也急遽下降,反覆進行手術卻治療無果。因弟弟也有類似症狀,才在親友建議下去做基因檢測,最後確診為罕見的遺傳型心肌病變(ATTR-CM)。
中華民國心臟學會理事長、敏盛醫院總院長陳文鍾表示,類澱粉沉積症造成的心肌病變(ATTR-CM)會造成心肌肥厚情形,患者可能出現疲倦、手指麻木、關節疼痛或喘不過氣等身體警訊,但因症狀不典型,民眾常四處求診仍難以找出病因,平均需花費6年才能確診。
陳文鍾說明,類澱粉沉積症心肌病變罕見卻相當致命,該病特徵是因肝臟產生的「轉甲狀腺素蛋白」(TTR)結構不穩定,使無法被代謝的蛋白質沉積在體內;當沉積物堆積在心臟,會使心肌肥厚且僵硬,最終導致心律不整、心臟衰竭。患者確診後若不治療,平均僅剩下2~5年的壽命。
陳文鍾解釋,類澱粉沉積症心肌病變可分為基因突變導致的「遺傳型」,以及因年齡增長老化所導致的「野生型」等兩種類型,「前者好發於50~60歲,應留意家族中可能也有其他親人有一樣的疾病;後者發病年齡則稍晚,主要落在70~80歲,目前已知不會遺傳給下一代。」
根據類澱粉沉積症心肌病變的解剖研究發現,身體會因年齡老化使得組織控制能力變差,80歲以上的民眾每4位就有1位,心肌內有轉甲狀腺素蛋白沉積。陳文鍾說:「由於該病診斷不易,患病人數可能被嚴重低估,目前僅能預估台灣盛行率在萬分之一以下。」
台大醫院內科部心臟血管科醫師林彥宏表示,類澱粉沉積症心肌病變過去僅能針對症狀來做改善,研究統計,約有6成患者無法正常走路,或同時有其他不典型症狀,包含腕隧道症候群、腰椎管狹窄、腹瀉或便祕等腸胃問題;在治療方面,以往數十年來僅能倚靠肝臟移植或心臟移植,來減緩疾病進程,但並非所有患者都適用。
林彥宏說,類澱粉沉積症心肌病變已有口服藥可治療,其治療機轉可使肝臟產生「轉甲狀腺素蛋白」的四核體結構趨於穩定,有效預防蛋白質沉積體內。衛福部2月1日起將口服藥納入健保,適用於所有遺傳型或野生型病友,以往病人自費治療需年花260萬元,有健保給付後,提供患者新的選擇。
中華民國核醫學學會理事長、北榮核子醫學科主任王昱豐表示,如今醫界已歸納出診斷指標,除了基本的心電圖、心臟超音波、核磁共振等檢查外,非侵入性的核醫心臟類澱粉沉積症掃描(PYP)也能進行準確且安全的診斷,希望幫助更多患者及其家人確診,以利盡早接受正確治療。
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手腕檢測
1 兩手的手肘和手腕併攏。
2 手掌呈開花狀,讓掌心朝天花板。理想的情況是,手呈現的樣子應該看起來像字母T。留意手是否看起來像字母Y,或者小指彎曲了。
握拳檢測
1 將一顆軟球放在一手上,然後全力緊握住3-4次。
2 將球放到另一手上,並留意握拳的力道是否感覺起來是一樣的,或者有一邊握拳力道比另一邊還大。記住這種感覺。
手指施壓
1 將球放在一手的掌心上。將這隻手的食指指腹壓在球上。
2 放掉壓球的施力,然後彎曲你的食指,換成是食指指尖碰觸球。食指指腹和指尖輪流按壓球,各做4次。在每一根手指和拇指重複彎曲和伸直的動作模式。
3 換另一隻手重複動作。
定位點按壓
1 手按壓球,按壓的位置如下圖示,從定位點1開始依序按壓每一點。在可以忍受的範圍內做按壓。你可以用另一隻輔助,製造輕微的施壓。
2 接著做定位點2-5的施壓。要做每一個定位點時,在抬高手移往下一點之前先做一個集中的呼吸。一旦有太敏感的反應或疼痛,就鬆開按壓。動作不要太急。
3 按壓完每一個定位點後,換另一隻手重複動作。
滑動
1 右手掌心朝下,將軟球從定位點3「滑動」過掌根,到定位點5,接著以持續的按壓力道回到定位點3。做「滑動」時,將中指的指尖貼在桌上或地板。
2 做3-4次集中呼吸,持續來回「滑動」的動作。
3 換左手重複動作。
剪切施壓
1 將軟球置於右手的定位點3下方,也就是大拇指下方肉墊處,然後打小圈,並做3-4次的集中呼吸。動作放慢,好好在大拇指下方肉墊處「剪切施壓」。
2 換左手重複動作。
刷掃
1 從右手的一根手指指尖開始,慢慢按壓軟球,一路從手指往下,過了定位點4再通過手腕。
2 換其他的手指,每一根手指都是從指尖開始重複此動作。
3 換左手重複此動作。
4 接下來,從指尖開始慢慢按壓軟球,經過手腕,再持續往上到前臂,直到手肘為止。
5 換其他的手指,每一根手指都是從指尖開始重複此動作。
6 換手重複此動作。
手指刷掃
1 將左手平放在地板或桌上。右手在左手上,從指關節到指甲處朝同一個方向在每一個指尖之間摩搓軟球(這也會刺激在手上方的定位點4)。
2 兩手交換,重複此動作。
摩擦
1 以輕快任意的動作,一隻手放在軟球上隨意摩搓球。連手指和手腕一定都要摩搓到。
2 換手重複摩搓動作。
手腕重新檢測
1 兩手的手肘和手腕併攏。
2 手掌呈開花狀,讓掌心朝天花板。你感覺到手腕柔軟度的改變嗎?有感覺到手臂的緊繃減輕了嗎?手指延展更完全了嗎?
握拳重新檢測
記得在一開始做「握拳檢測」時握拳力道的感覺。現在將軟球放在一手上,全力緊握住3-4次做重新檢測。現在握拳是不是不必費太大力氣就比較有力道了?從左邊到右邊對比下來,兩手握拳的感覺是不是很平均?
身體掃瞄檢測
雙腳對齊打開,與臀部同寬。閉上眼睛,運用你的「身體意識」留意足部。使用「身體意識」往上掃瞄你的腿。留意腳踝、膝蓋和臀部的關節。並留意雙腿是否有任何緊繃。
定位點按壓
1 身體站直,雙腳打開與臀部同寬。將軟球放在你前方的地板上,然後一腳踩上去,將球調整到定位點1的位置。
2 讓兩腳腳掌對齊,輕輕將身體部分的重量轉移到球上,製造可以忍受範圍的按壓。
3 接著再將部分壓在球上的重量解除。做幾次集中的呼吸時,重複這個重壓轉移動作2-3次,可以舒緩壓力,讓它在可以忍受的範圍。
4 另一腳後退一步,然後將重量轉移到後腿的這隻腳。
5 將球置於定位點5的位置,也就是腳後跟的前緣。做一個集中的呼吸時,在這個點施加可以忍受範圍內的壓力。
滑動
1 腳掌的前半部保持貼地,慢慢讓球在腳後跟前緣的兩邊來回移動。
2 在腳後跟後緣移動時,持續在兩邊來回「滑動」球,然後回到定點5。
剪切施壓
球置於定點5的位置,以稍微重的力道從左至右擺動腳掌。球應該不太會移動。
刷掃
1 將球置於定位點2,也就是大拇趾關節正下方。將球朝腳後跟按壓,動作要連貫,力道要一致,且在可以忍受的範圍。
2 抬起腳掌,將球置於下一個腳趾關節,重複「刷掃」動作,直到五個腳趾頭關節都做完。
摩擦
以輕快任意的動作,一隻腳掌和五趾在球上隨意摩搓球。
身體掃瞄重新檢測
完成一隻腳的足部自我療癒後,閉上眼睛,運用你的「身體意識」迅速留意剛做完治療的那隻腳是否有任何改變。接下來在另一隻腳重複所有的技術。
最後的身體掃瞄重新檢測
現在身體兩邊都處理過了,閉上眼睛,運用你的「身體意識」留意腳掌踩在地板上的感覺。留意關節部位。現在兩邊的腳是不是感覺比較緊實了?兩腳著地力的穩定度是不是更平均?
責任編輯/Dama